Lipodystrofia – objawy, przyczyny, leczenie oraz dieta

Magazynowanie nadmiaru energii oraz utrzymanie stałej temperatury ciała to nie jedyne funkcje jakie spełnia tkanka tłuszczowa. Jest wysoce aktywną metabolicznie i hormonalnie tkanką, spełnia rolę narządu wydzielania wewnętrznego. Produkuje i wydziela znaczną ilość substancji aktywnych biologicznie, regulujących pracę naszego organizmu. Niestety tkanka tłuszczowa również podlega procesom chorobowym. Głównym schorzeniem tkanki tłuszczowej są lipodystrofie.

Lipodystrofia

Lipodystrofie to grupa rzadkich schorzeń polegających na zaniku tkanki tłuszczowej z warstwy podskórnej, rzadziej występuje zanik tłuszczu trzewnego. Mogą występować na całym ciele lub ograniczać się do konkretnych jego części. Utrata tłuszczu może występować w połączeniu z patologicznym odkładaniem tkanki tłuszczowej w innych partiach ciała. Zazwyczaj schorzeniom tym towarzyszą zaburzenia metaboliczne i endokrynne: insulinooporność, hiperinsulinizm, nietolerancja glukozy lub cukrzyca typu 2 oraz hipertriglicerydemia czy stłuszczenie wątroby. Etiologia jest zróżnicowana i nie do końca poznana.

Podział lipodystrofii:

Lipodystrofie uogólnione (uogólniony zanik tkanki tłuszczowej)

1. Wrodzona lipodystrofia uogólniona (zespół Berardinelii-Seipa)
2. Nabyta lipodystrofia uogólniona (zespół Lawrence’a)

Lipodystrofie częściowe (zanik tkanki tłuszczowej w konkretnej partii ciała)

1. Wrodzone lipodystrofie częściowe
2. lipodystrofia Dunningana
3. lipodystrofia związana z mutacjami receptora PPARg
4. dysplazja żuchwowo-dystalnokończynowa
5. Nabyta lipodystrofia częściowa (zespół Barraquer-Simonsa)
6. Lipodystrofia u pacjentów zakażonych wirusem HIV
7. Lipodystrofie miejscowe
8. wywołane lekami (np. insulina, antybiotyki, steroidy)
9. wywołane uciskiem
10. wywołane zapaleniem tkanki podskórnej (panniculitis)
11. idiopatyczne

Lipodystrofia wrodzona charakteryzuje się zanikiem tkanki tłuszczowej od urodzenia, dziedziczona jest genetycznie, natomiast nabyta pojawia się w późniejszym okresie, aby ją wywołać niezbędne jest zadziałanie odpowiedniego czynnika.

Lipodystrofia–objawy 

Lipodystrofia uogólniona występuje bardzo rzadko, charakteryzuje się ogólnym zanikiem tkanki tłuszczowej oraz insulinoopornością, która może prowadzić do powstania cukrzycy. Zarówno w lipodystrofi wrodzonej, jak i nabytej występują zmiany skórne zwane rogowaceniem ciemnym (liczne swędzące zmiany o ciemnym zabarwieniu), przerost mięśni, co powoduje zmiany sylwetki, hiperandrogenizm (przerost łechtaczki, hirsutyzm, zespół policystycznych jajników), organomegalia, najczęściej powiększenie wątroby (przerost może dotyczyć również serca, śledziony lub kości długich), oraz hipertriglicerydemia. Ponadto u osób cierpiących na lipodystrofię możemy zaobserwować zwiększone łaknienie wynikające z zmniejszonego stężenia leptyny we krwi, nie prowadzi to jednak do otyłości, gdyż wraz z lipodystrofią występuje również hipermetabolizm.

Objawy lipodystrofi miejscowej to głównie zanik podskórnej tkanki tłuszczowej na twarzy, pośladkach oraz kończynach, któremu może towarzyszyć hipertrofia (rozrost) tkanki tłuszczowej trzewnej, piersi i karku. Występuje również w miejscach częstych nakłuć (przy takich chorobach jak cukrzyca insulinozależna oraz wymagających antybiotykoterapii domięśniowej), wtedy zanik występuje na brzuchu, pośladkach oraz udach. Innymi objawami jest ból pośladków występujący po dłuższym siedzeniu. Osoby cierpiące na lipodystrofię miejscową (zwłaszcza jeśli dotyczy twarzy) wyglądają na starsze niż są w rzeczywistości, ponieważ skóra pozbawiona podskórnej tkanki tłuszczowej, traci jędrność i zaczyna obwisać.

Lipodystrofia – przyczyny     

Lipodystrofia może być nabyta lub wrodzona. Przyczynami powstania lipodystrofi wrodzonych są mutacje, uwarunkowane genetycznie. Występują one jednak bardzo rzadko. Zdecydowanie częściej możemy spotkać się z lipodystrofiami nabytymi. Mają one różną etiopatogenezę. Nie wszystkie z nich zostały poznane. Znaczenie może mieć podłoże autoimmunologiczne, jak w przypadku zespołu Barraquer-Simonsa czy zespołu Lawrence’a. Często powiązane są również z infekcją wirusową lub bakteryjną, która poprzedza pojawienie się lipodystrofi. Najczęstszą odmianą choroby jest lipodystrofia u pacjentów zakażonych wirusem HIV leczonych według schematu HAART (lekami antyretrowirusowymi). Przypuszcza się, że dochodzi do interakcji między lekami a systemem odpornościowym chorego. Po zmianie leku choroba ustaje, jednak ubytki tłuszczu trzeba uzupełnić chirurgicznie. Inne mechanizmy wywołujące choroby to zbyt długi ucisk, np. u osób zmuszonych do kilkumiesięcznego leżenia, tkanka tłuszczowa zanika również w miejscu długotrwałej iniekcji leków domięśniowo (insuliny, antybiotyków, steroidów) oraz zapalenia tkanki podskórnej. Zanik tkanki tłuszczowej spowodowany jest stanem zapalnym, który nie leczony prowadzi do zwłóknienia tkanki (panniculitis).

Lipodystrofia – leczenie    

Jak dotąd nie wynaleziono metody, która całkowicie wyleczyłaby lipodystrofię i cofnęła zmiany, które wywołała choroba. Obecnie stosuje się kuracje mające na celu unormowanie zaburzeń metabolicznych i zapobieganie ich powikłaniom oraz zabiegi, głównie operacje plastyczne mające na celu skorygowanie wad w wyglądzie powstałych podczas przebiegu lipodystrofi.

Zabiegi chirurgiczne

Operacje plastyczne służą do poprawy wyglądu pacjenta, a co za tym idzie, poprawia się ich komfort życia i samopoczucie. Do rekonstrukcji twarzy używa się kolagenu wstrzykiwanego w okolice policzków, implantów oraz przeszczepia się płaty skóry lub przemieszcza mięśnie twarzy. Aby usunąć nadmiar tłuszczu, który gromadzi się np. na karku lub piersiach stosuje się liposukcję, należy jednak pamiętać, że zabieg ten nie jest trwały, po pewnym czasie tkanka tłuszczowa może zacząć się ponownie gromadzić.

Aktywność fizyczna

Aktywność fizyczna jest istotnym elementem leczenia lipodystrofi. Ćwiczenia siłowe są zalecane dla osób, które muszą zbudować masę mięśniową. Ponadto obniżają poziom trójglicerydów, zmniejszają insulinooporność oraz poziom tkanki tłuszczowej trzewnej. Do ćwiczeń siłowych warto dołączyć ćwiczenia aerobowe, które zwiększają tętno, a przez to także przepływ krwi do mięśni, w tym serca. Ich tempo powinno być umiarkowane bądź intensywne. Może to być szybkie chodzeniem lub bieganie. Zaleca się wykonywanie ćwiczeń przez co najmniej 45 minut, 3 razy w tygodniu. Połączenie ćwiczeń oporowych z aerobowymi powoduje zwiększenie siły, poprawę kondycji i obniżenie poziomu cholesterolu we krwi.

Farmakoterapia

W leczeniu farmakologicznym wykorzystuje się terapie hormonem wzrostu. Badania pokazują , że hormon ten zmniejsza ilość trzewnej tkanki tłuszczowej oraz ilość tłuszczu na karku. Jednak przerwanie terapii hormonem wzrostu powoduje nawrót zmian powstałych w wyniku choroby. Ponadto hormon ten może pogłębiać insulinooporność, z tego względu terapia ta nie jest przeznaczona dla każdego. Testowanie tej metody leczenia nadal trwa, ponieważ niesie ze sobą wiele skutków ubocznych. W leczeniu lipodystrofi stosuje się również metformine (używana do leczenia cukrzycy). Redukuje insulinooporność i powoduje zmniejszenie ilości tłuszczu trzewnego. Inne korzyści płynące z przyjmowania metforminy to spadek ciśnienia i zmniejszenie stężenia trójglicerydów w krwi. Prowadzone są również terapie eksperymentalne przy użyciu metreleptyny, analogu ludzkiego hormonu – leptyny. W przypadku osób chorych na HIV, leczonych lekami antyretrowirusoymi należy rozpatrzyć zmianę leku na inny. Kobiety cierpiące na lipodystrofię muszą unikać przyjmowania doustnych leków antykoncepcyjnych, ponieważ zawarte w nich estrogeny mogą nasilać hipertriglicerydemię i indukować ostre zapalenie trzustki.

Lipodystrofia – dieta

Badania przeprowadzone przez Tufts University School of Medicine dowodzą, że dieta ma znaczący, pozytywny wpływ na osoby z lipodystrofią. Wykazano, że najlepszym typem diety jest dieta śródziemnomorska. Charakteryzuje się ona dużą zawartością błonnika (który zmniejsza insulinooporność oraz redukuje tkankę tłuszczową trzewną) dzięki spożywaniu warzyw i owoców oraz produktów pełnoziarnistych, niskim indeksem glikemicznym (zapobiega cukrzycy), niewielką zawartość tłuszczów nasyconych (pochodzenia zwierzęcego), a zwiększoną ilością wielonienasyconych kwasów tłuszczowych oraz jednonienasyconych kwasów omega-3 (zwiększona ilość tłustych ryb w diecie takich jak tuńczyk biały, makrela czy łosoś), co redukuje poziom złego cholesterolu oraz trójglicerydów we krwi. Ponadto ma ograniczoną ilość cukrów prostych. W przypadku dzieci powinna być utrzymana odpowiednia podaż kalorii w celu zapewnienia prawidłowego wzrostu.

Dr Ronenn Roubenoff badał wpływ diety śródziemnomorskiej na 44-letnim pacjencie zakażonym wirusem HIV, który zachorował na lipodystrofię wskutek stosowania metody HAART.  W przeciągu pierwszych 2,5 lat stosowania HAART pacjent przytył ok. 13 kg i doświadczył nieprawidłowego rozmieszczenia tkanki tłuszczowej, zmniejszyła się masa jego kończyn, natomiast zwiększyła na piersiach i w okolicach talii. Aby zmniejszyć poziom źle odkładanego tłuszczu oraz cholesterolu naukowcy zastosowali na pacjencie przez cztery miesiące dietę oraz ćwiczenia. Trzy razy w tygodniu pacjent wykonał 75-minutowy program ćwiczeń, który łączył trening siłowy z aerobowym. Dieta natomiast została zbilansowana w dany sposób: 15% energii pochodziło z białek, 30% z tłuszczu, reszta z węglowodanów, przy czym spożycie błonnika wynosiło minimum 25 g na dzień. Pod koniec czwartego miesiąca pacjent stracił ok. 6 kg, zmniejszył się jego poziom cholesterolu oraz odnotowano spadek tkanki tłuszczowej o 28%, przy czym spadek tkanki tłuszczowej trzewnej (otaczającej narządy wewnętrzne) wynosił aż 52%! Dr Roubenoff wyjaśnił w wywiadzie dla Reuters Health, że ilość trzewnej tkanki tłuszczowej jest mocno związana z ryzykiem wystąpienia u danej osoby cukrzycy, nadciśnienia tętniczego i zwiększonego poziom cholesterolu LDL. Dr Roubenoff dodał, że w rok po badaniu pacjent, który stosował dietę i ćwiczenia, opisane w badaniu, nadal utrzymywał dobre wyniki badań.

Lipodystrofia to rzadka, jednak niebezpieczna choroba, której nie należy lekceważyć. Nie tylko wygląd ulega zmianom, zbyt duża ilość tłuszczu trzewnego zwiększa ryzyko wystąpienia zawału serca oraz cukrzycy, natomiast patologiczny przyrost tłuszczu może powodować bóle, np. przyrost tłuszczu na karku prowadzi do powstania bólów głowy i problemów z oddychaniem. Dlatego należy utrzymywać odpowiednią dietę, przyjmować leki i regularnie ćwiczyć, aby poprawić stan zdrowia i komfort życia.