Mukowiscydoza – objawy, leczenie, dieta

Pomimo postępu medycyny mukowiscydoza wciąż pozostaje chorobą nieuleczalną, w której każdy dzień jest walką o lepsze jutro.
Mukowiscydoza
Mukowiscydoza (ang. cystic fibrosis – CF) jest najczęstszą chorobą o podłożu genetycznym, dziedziczoną w sposób autosomalny recesywny. Przyczyną schorzenia są mutacje genu kodującego białko błonowe CFTR, będące kanałem chlorkowym błony komórek nabłonkowych gruczołów wydzielania zewnętrznego. Wytworzenie wadliwego białka przyczynia się do upośledzenia transportu chloru i sodu, co w konsekwencji powoduje kumulację gęstej i lepkiej wydzieliny.
Mukowiscydoza – objawy
Mukowiscydoza to choroba wielonarządowa o różnorodnej i złożonej ekspresji klinicznej. Jej charakterystycznym symptomem jest nagromadzenie gęstego śluzu w obrębie dróg oddechowych. Kluczowe objawy zwłóknienia torbielowatego (CF) są konsekwencją zmian w układzie oddechowym (choroba oskrzelowo-płucna), pokarmowym (niewydolność enzymatyczna trzustki) oraz moczowopłciowym mężczyzn (niepłodność).
Mukowiscydoza – leczenie
Leczenie chorych na mukowiscydozę wymaga leczenia farmakologicznego oraz współpracy specjalistów różnych dziedzin: lekarzy, fizjoterapeutów, dietetyków, psychologów, których nadrzędnym celem jest poprawa jakości życia chorego człowieka.
Lecznictwo kliniczne winno obejmować profilaktykę i leczenie choroby oskrzelowo- płucnej, terapię niewydolności zewnątrzwydzielniczej trzustki z następowymi zaburzeniami trawienia i wchłaniania [Umławska i in. 2012] oraz leczenie żywieniowe, jako fundamentalny element terapeutyczny. Badania dowodzą, iż istnieje ścisła zależność pomiędzy stanem odżywienia organizmu a funkcjonowaniem układu oddechowego.
Mukowiscydoza – dieta
Niezaprzeczalnie postępowanie dietetyczne stanowi ważny element leczenia u chorych na mukowiscydozę. Prawidłowo zbilansowana dieta pozwala na utrzymanie odpowiedniego stanu odżywienia, zapobiegając niedożywieniu w różnych stadiach choroby. Klasyczna postać CF wymaga wprowadzenia diety wysokoenergetycznej o zwiększonej zawartości tłuszczu i białka (tab.1). Podaż energii u chorych dzieci jest średnio o 30–50% wyższa w stosunku do ich zdrowych rówieśników. Zapotrzebowanie na energię i składniki odżywcze powinno być ustalane indywidualnie dla każdego chorego.
Tabela 1. Zapotrzebowanie na energię i składniki odżywcze u chorych na CF [Walkowiak i in. 2009]
Zalecana podaż [%] | |
Energia | 120–150 dziennego zapotrzebowania zdrowych rówieśników |
Węglowodany | 40–50 |
Białko | 15 |
Tłuszcze | 35–45 |
Praktyczne wskazówki niezbędne przy komponowaniu jadłospisów:
- Zadbaj o to, aby posiłki były spożywane w spokojnej, przyjaznej atmosferze, bez pośpiechu.
- W każdym posiłku uwzględnij produkty bogate w pełnowartościowe białko: mleko i jego przetwory, mięso (wieprzowina, wołowina, cielęcina, drób), wędliny, jaja, ryby (makrela, łosoś).
- Wyeliminuj produkty o niskiej zawartości energii.
- Pamiętaj o suplementacji witamin rozpuszczalnych w tłuszczach. Witaminę K zastosuj u chorych z zaburzeniami czynności wątroby, zwłaszcza w przypadku krwawienia, krwioplucia oraz stosowania długotrwałej antybiotykoterapii.
- Nie zapomnij o dosalaniu potraw lub podaży NaCl w tabletkach czy w opłatku, zwłaszcza w sytuacjach wzmożonej aktywności fizycznej, upałów bądź gorączki.
- W momencie wystąpienia biegunek tłuszczowych bądź niedostatecznego przyrostu masy ciała rozpocznij suplementację enzymatyczną. Dawkę preparatu ustalaj indywidualnie, w zależności od występowania objawów klinicznych oraz wyników badań laboratoryjnych.
- W przypadku braku efektywnej suplementacji enzymatycznej rozważ włączenie do diety kwasów tłuszczowych MCT.
- Codzienną dietę możesz wzbogacić w doustne preparaty przemysłowe o wysokiej gęstości energetycznej.
- Jeżeli żywienie drogą doustną jest niewystarczające rozważ nocne żywienie enteralne (dojelitowe) przez zgłębnik nosowo-żołądkowy lub przezskórną gastrostomię endoskopową (PEG).
- Błonnik należy spożywać z umiarem, mając na uwadze fakt, iż włóknik pokarmowy spowalnia opróżnianie żołądka, przyczyniając się do tego, że nie odczuwamy głodu. Ponadto obniża gęstość energetyczną pożywienia, co nie jest pożądane u chorych na CF. Jednakże, nie wykluczajmy błonnika całkowicie z diety, albowiem zapobiega powstawaniu zaparć oraz stanowi smaczny dodatek do przygotowywanych potraw.
Pomimo znacznego postępu w lecznictwie klinicznym, jak dotąd nie udało się znaleźć „złotego środka” skutecznego w walce z mukowiscydozą. Ostatnie doniesienia wskazują, iż wczesne wykrycie choroby i wprowadzenie interwencji żywieniowej pozwala na poprawę stanu odżywienia, a co za tym idzie wydłużenie okresu przeżycia chorych.
Dowiedz się więcej na temat zaleceń dietetycznych przy mukowiscydozie!
Literatura:
- Komorowska – Szczepańska W., Sobiecka M. 2014, Ocena realizacji zaleceń dietetycznych wśród dzieci chorych na mukowiscydozę. Family Medicine & Primary Care Review, 16, 3: 245-247.
- Krawczyński M. (red.) 2015, Żywienie dzieci w zdrowiu i w chorobie. Wydawnictwo „Help-Med.” s.c., Kraków.
- Milanowski A., Pogorzelski A., Orlik T. i in. 2002, Zasady rozpoznawania i leczenia mukowiscydozy. Stanowisko Polskiej Grupy Roboczej Mukowiscydozy Karpacz – Warszawa, maj – październik 2002, wydanie II.
- Umławska W., Krzyżanowska M., Zielińska A., Sands D. 2012, Ocena stanu odżywienia oraz czynności płuc dzieci i młodzieży z mukowiscydozą. Pediatric Endocrinology, Diabetes and Metabolism, 18, 4, 137-142.
- Walkowiak J., Pogorzelski A., Sands D. i in. 2009, Zasady rozpoznawania i leczenia mukowiscydozy. Zalecenia Polskiego Towarzystwa Mukowiscydozy 2009 Poznań – Warszawa – Rzeszów. Standardy Medyczne. Pediatria, T.6, 352-378. 6. Witt M., Majka L. 1997, Mukowiscydoza- choroba dobrze poznana, jednak ciągle zagadkowa. Alergia Astma Immunologia, 2(3), 157-161.

Jeżeli cierpisz na chorobę Leśniowskiego Crohna – czy zdarza Ci się restrykcyjnie ograniczać swoją dietę w obawie przed kolejnym zaostrzeniem? Pozbądź się obaw i ciesz się smakiem ulubionych potraw! czytaj więcej
Dieta bezglutenowa stosowana jest przy wielu schorzeniach. Najpopularniejsza jest Celiakia. Poznaj rodzaje schorzeń wymagających wykluczenia glutenu z diety. czytaj więcej
Odpowiednio skomponowana dieta może łagodzić objawy choroby wrzodowej żołądka. Poznaj kilka zasad żywieniowych, które pozwolą pozbyć się uciążliwych dolegliwości. czytaj więcej
Opinie
wyłącz pisanie odpowiedziTwoja opinia jest ważna. Zarówno dla nas jak i innych osób korzystających z naszego serwisu.
Już za 20zł ! Tabela zamienników GRATIS !