Choroba Parkinsona. Objawy, przyczyny, diagnostyka i leczenie.

Choroba Parkinsona jest przewlekłym postępującym zwyrodnieniem układu nerwowego przede wszystkim w obszarze istoty czarnej, struktury o nazwie układ pozapiramidowy. Obszar ten odpowiada za wykształcanie się i kontrolę automatycznych, nieświadomych ruchów takich jak zachowanie równowagi czy właściwej postawy ciała, oprócz tego wpływa na płynność i przebieganie bez zakłóceń ruchów świadomych. Głównym efektem degeneracji zlokalizowanych tam neuronów jest niedobór jednego z neuroprzekaźników, jakim jest dopamina. Nazwa choroby wywodzi się od nazwiska angielskiego chirurga, który jako pierwszy opisał  w swoim „Eseju o drżączce poraźnej” sześciu chorych wykazujących charakterystyczne objawy.

 

Choroba Parkinsona – objawy

Objawy dotyczą przede wszystkim układu ruchowego. Chory chodzi i porusza się powoli (bradykinezja), szurając nogami, pochyla się do przodu (propulsja), jego postawa jest niestabilna, ryzyko upadku wysokie, mięśnie kończyn i tułowia są sztywne, bezwolnie drży, mimika twarzy staje się uboga (twarz maskowata), mowa niewyraźna, a pismo stopniowo maleje, aż staje się nieczytelne (mikrografia). Objawami towarzyszącymi wynikającymi z zaburzeń funkcjonowania autonomicznego układu nerwowego mogą być: zaparcia, ślinotok, nadmierna potliwość i wydzielanie łoju prowadzące do stanów zapalnych skóry, częstomocz, hipotonia ortostatyczna, słaba tolerancja zimna. Ponadto pojawiają się zaburzenia snu i depresja.

Choroba Parkinsona – przyczyny

Przyczyny zmian degeneracyjnych dających objawy choroby Parkinsona niestety nie są znane. Choroba nie jest dziedziczona. Około 10% chorych wykazuje jednak specyficzne mutacje genetyczne, które wykrywane były u ich krewnych, także cierpiących na tę chorobę. Zmiany te dotykały genu kodującego białko alfa-synukleinę uczestniczącą w syntezie, magazynowaniu, uwalnianiu z pęcherzyków synaptycznych i wychwycie zwrotnym dopaminy. Prawdopodobnie kaskada zmian prowadzących do powstania choroby rozpoczyna się od destabilizacji i rozpadu tetramerycznych form tego białka. Nieznane są na razie czynniki je wywołujące.

Choroba Parkinsona – diagnostyka

Jak dotąd nie istnieje konkretny test diagnostyczny, służący jednoznacznemu wykryciu choroby. Lekarz przede wszystkim ocenia występujące objawy i przebieg schorzenia. Dokonuje różnicowania z pokrewnymi chorobami neurodegeneracyjnymi takimi jak zanik wieloukładowy czy otępienie z ciałami Lewy’ego, wyklucza miażdżycę naczyń mózgowych jako przyczynę oraz ewentualny wpływ leków mogących dać podobne objawy. W fazie badań jest diagnostyczne wykrywanie alfa-synukleiny zwłaszcza w jej formie ufosforylowanej czy zagregowanej we krwi, płynie mózgowo-rdzeniowym czy włóknach nerwowych skóry. Istnieje szansa, że w przyszłości stanie się ona biomarkerem choroby.

Choroba Parkinsona – leczenie

W związku z brakiem znajomości przyczyny schorzenia, leczenie choroby Parkinsona opiera się na zwalczaniu objawów. Przede wszystkim wdraża się farmakoterapię. Wyróżnia się w tej kwestii trzy podstawowe strategie: uzupełnianie niedoboru dopaminy, zastosowanie substancji o działaniu pokrewnym (tzw. agoniści) lub przedłużenie „żywotności” tego neuroprzekaźnika poprzez zahamowanie jego rozkładu przeprowadzanego przez odpowiednie enzymy.

Najpopularniejszym i najbardziej skutecznym z leków jest lewodopa – aminokwas stanowiący prekursor dopaminy, której niedobór leży u podstaw choroby. Preparaty ją zawierające dodatkowo wzbogacane są w inhibitor enzymatyczny (dekarboksylazy obwodowej), który zapobiega przedwczesnej, przedmózgowej przemianie L-dopy w cenny neuroprzekaźnik.

Niezwykle istotny wpływ na skuteczność leku ma żywienie. By zapobiec wzajemnej konkurencji na etapie wchłaniania, przyjętych łącznie aminokwasów, zaleca się łykać lek wraz z posiłkiem o możliwie niskiej zawartości białka. Dawkę L-dopy zwiększa się w miarę postępowania choroby. Niestety średnio po 5–10 latach od jej pierwszego zastosowania pojawiają się skutki uboczne dotykające narządu ruchu. Pacjenci naprzemiennie wykazują lepszą lub gorszą sprawność motoryczną (okresy „on” i „off”). Sytuacja wymaga wówczas włączenia dodatkowych preparatów jak: agoniści dopaminy (np. bromokryptyna), amantadyna, leki cholinolityczne (np. biperiden), inhibitory MAOB (selegilina) czy inhibitory COMT (entakapon).

U chorych, u których leczenie farmakologiczne przestało być skuteczne i objawy znacznie się nasiliły, możliwe jest przeprowadzenie operacji chirurgicznych. Mogą mieć one charakter nieodwracalnych zmian – niszczenia termicznego takich części mózgowia jak wzgórze (talamotomia) czy gałka blada (pallidotomia). Obecnie bardziej preferowana jest jednak tzw. głęboka stymulacja mózgu (ang. deep brain stimulation). Polega ona na wszczepieniu w odpowiednie struktury mózgowe (gałka blada, jądro niskowzgórzowe lub jądro brzuszno-przyśrodkowe wzgórza) elektrody, która oddziałując prądem o wysokiej częstotliwości czasowo blokuje aktywność danego obszaru. Elektroda pobudzana jest impulsem przesyłanym od stymulatora, który wszczepia się podskórnie w okolicach podobojczykowych. Operacje tego typu przynoszą znaczną poprawę kliniczną, redukując drżenie, sztywność mięśni, spowolnienie, problemy z chodzeniem. Dla jak najdłuższego zachowania sprawności, ważna jest także odpowiednio dobrana rehabilitacja ruchowa.  

Choroba Parkinsona – rola żywienia: kaloryczność diety i podaż białka

W chorobie Parkinsona dieta nie cofnie postępu choroby. Może jednak złagodzić skutki uboczne związane ze stosowaniem farmaceutyków oraz pomóc w utrzymaniu optymalnego stanu odżywienia.

• Na pierwszy plan wysuwa się odpowiednia kaloryczność diety, która winna być zwiększona w porównaniu do zapotrzebowania osoby tej samej płci i w podobnym wieku, ale wolnej od choroby. Mimowolne drżenie mięśni, ich napięcie związane jest ze znacznymi dodatkowymi wydatkami energetycznymi. Poza tym sama czynność spożywania posiłku może okazać się wyzwaniem.
• Często u chorych osłabieniu ulega apetyt, zaburzony jest odbiór bodźców smakowych i zapachowych. Niezwykle ważne staje się więc urozmaicenie diety, estetyczne podawanie posiłków i solidne ich doprawianie.
• Ze względu na wspomniany już wcześniej możliwy wpływ aminokwasów zawartych w pokarmach na stopień wchłaniania, tym samym efektywności L-dopy zaleca się ograniczenie podaży białka do niezbędnego minimum tj. 0,8g/kg masy ciała na dzień. Wymóg zmniejszenia spożycia dotyczy zwłaszcza białek pochodzenia zwierzęcego (produkty mleczne, jaja, mięso, ryby), które w stosunku do roślinnych (zboża, warzywa, owoce) zawierają większe ilości dużych obojętnych aminokwasów transportowanych tą samą drogą co lewodopa, tym samym stanowiących dlań konkurencję. Pomocne może być także rozdzielenie w czasie przyjmowania leku oraz konsumpcji produktu białkowego.

Choroba Parkinsona – rola żywienia: zagrożenie osteoporozą

Osoby cierpiące na chorobę Parkinsona znajdują się także w grupie jednostek zagrożonych osteoporozą, głównie ze względu na wiek i niską masę ciała. Nie bez znaczenia pozostaje fakt zwiększonego ryzyka upadkami na skutek zaburzeń równowagi. Słabe kości o nieprawidłowym poziomie mineralizacji będą pękać zdecydowanie łatwiej, w przypadku ewentualnych, poniesionych urazów.

Opisanej sytuacji można zapobiegać, dbając o prawidłową podaż wapnia i witaminy D w diecie. Wapń prócz produktów mlecznych występuje także bogato w roślinach. Obfitujące weń surowce to: mak, niełuskany sezam, nasiona słonecznika, orzechy (laskowe, migdały), suszone owoce (figi, morele), rośliny strączkowe (zwłaszcza soja), zielone warzywa jak: jarmuż, brokuły, natka pietruszki, napoje roślinne (np. mleko sojowe, migdałowe), tofu, alternatywne zboża typu komosa ryżowa czy amarantus. Witamina D występuje przede wszystkim w rybach, jajach, maśle, margarynie oraz jest produkowana endogennie (wewnątrz organizmu) pod wpływem ekspozycji skóry na promienie słoneczne.

Dla prawidłowego wysycenia koścca wapniem ważna jest także odpowiednia, niezbyt wysoka podaż fosforu. Stosunek w diecie tych pierwiastków powinien wynosić 1:1–1,5. Tymczasem jest to niezwykle trudne ze względu na wszechobecność fosforu. Jego związki stosowane są obecnie na skalę masową w produkcji żywności. Zwiększają jakość wędlin, poprawiają soczystość, barwę, kruchość przetworów mięsnych, są powszechnym stabilizatorem. Obecne są zwłaszcza w napojach gazowanych typu coca-cola, produktach instant (zupki i sosy w proszku), wyrobach cukierniczych, żywności fast food i gotowych daniach mrożonych. Jedyną możliwością ograniczenia spożycia fosforu jest sięganie po produkty możliwie najmniej przetworzone.

 

Choroba Parkinsona – rola żywienia: pozostałe zalecenia

W związku z powszechnością zaparć występujących wśród chorujących na Parkinsona niezwykle istotna staje się odpowiednio wysoka podaż błonnika w diecie. Znajduje się on przede wszystkim w warzywach i owocach, roślinach strączkowych, pełnoziarnistych, ciemnych, grubych produktach zbożowych jak: pieczywo razowe, ryż brązowy, makaron razowy, kasza gryczana, kasza jęczmienna pęczak, płatki zbożowe. By włókno roślinne spełniało swoją oczyszczającą, pobudzającą perystaltykę jelit funkcję, potrzebuje pęcznieć, a zapewni mu to właściwa podaż płynów tj. co najmniej 1,5–2 l/dobę. Pułap ten powinien ulec zwiększeniu w przypadku częstego pojawiania się spadków ciśnienia, przy zmianie pozycji ciała z siedzącej na stojącą (hipotonia ortostatyczna). Dodatkowo, dość niestandardowo, wbrew powszechnym zasadom racjonalnego odżywiania, należy zwiększyć wówczas podaż sodu w diecie, sowicie dosalając potrawy.

Stosowana w chorobie Parkinsona farmakoterapia może zwiększać zapotrzebowanie na niektóre witaminy zwłaszcza z grupy B, stąd warto zwrócić uwagę na ich uzupełnianie. Źródłami witaminy B6 są: drożdże, otręby pszenne, mięso, ryby, rośliny strączkowe (soja, fasola),  zbożowe produkty  pełnoziarniste (np. kasza gryczana), orzechy (włoskie, laskowe), kapusta, brukselka, szpinak, banany. Kwas foliowy występuje w: zielonych warzywach (szpinak, brokuły, brukselka, kapusta, pietruszka, sałata, szpinak),  burakach, orzechach, bananach, pomarańczach, roślinach strączkowych, płatkach zbożowych. Witamina B12 z kolei obecna jest przede wszystkim w produktach zwierzęcych tj. w mięsie, rybach, jajach, serach dojrzewających, roślinnym wyjątkiem są algi (chlorella, spirulina). Ostatnią witaminą, o której podaż powinni zadbać chorujący na Parkinsona jest niacyna (wit. PP), której pokarmowe źródła stanowią: mięso, ryby (tuńczyk, łosoś), orzechy ziemne, nasiona słonecznika, drożdże.

Podsumowując, choroba Parkinsona jest schorzeniem o nadal nie do końca poznanych przyczynach. Istnieją na szczęście skuteczne metody zwalczania jej objawów, a jedną z nich, której roli nie należy pomijać jest właściwe żywienie.