Zalecenia żywieniowe dla dzieci z mukowiscydozą

Mukowiscydoza jest chorobą dziedziczoną autosomalnie recesywnie przez dziecko po rodzicach, co oznacza, że występuje wówczas, gdy oboje rodzice są nosicielami wadliwego genu. Nie ma więc możliwości, że dziecko zarazi się nią, tak jak przeziębieniem czy grypą podczas wizyty w przedszkolu. Kuracja zdrowotna dziecka, które choruje na mukowiscydozę powinna być kompleksowa, opierać się na leczeniu żywieniowym, terapii niewydolności zewnątrzwydzielniczej trzustki oraz leczeniu zwłóknienia torbielowatego.  

 

Mukowiscydoza u dzieci

Mukowiscydoza to choroba dziedziczna, która została zapisana w kodzie DNA. Dotyczy mutacji białka CFTR (ang. Cystic Fibrosis Transmembrane Conductance Regulator) położonego na ramieniu 7. chromosomu autosomalnego. Efektem nieprawidłowej funkcji lub braku białka CFTR jest zaburzenie transportu jonów chlorkowych przez błony komórkowe oraz zwiększenie absorpcji jonów sodu oraz wody, co powoduje zagęszczenie i zwiększenie lepkości wydzieliny zalegającej w płucach [1]. Zaburzenia transportu jonów dotyczą komórek układów oddechowego, pokarmowego oraz rozrodczego. Drugim narządem dotkniętym przez chorobę jest trzustka. W wyniku torbielowatych zmian narządu, w których gromadzi się śluz, dochodzi do zaburzenia jego zewnątrzwydzielniczej roli, opierającej się na wytwarzaniu soku trzustkowego, zawierającego niezbędne do trawienia pokarmu enzymy. Mukowiscydoza jest chorobą ogólnoustrojową, która pogarsza jakość życia dziecka i wymaga stosowania inhalacji, diety opartej o produkty wysokoenergetyczne, jak i ćwiczeń wzmacniających mięśnie oddechowe.

Objawy mukowiscydozy u dzieci

Mukowiscydoza jest niestety chorobą nieuleczalną, a o długości oraz jakości życia decyduje stopień zmian w układzie oddechowym. Do objawów pełnowymiarowej mukowiscydozy możemy zaliczyć następujące:

• podwyższone stężenie Cl- w pocie,
• częste zapalenia oskrzeli oraz płuc,
• zaburzenia zewnątrzwydzielniczej pracy trzustki.

W wyniku powyższych zaburzeń u chorego dziecka obserwuje się brak apetytu, zaburzenia w trawieniu pokarmów i wchłanianiu składników odżywczych, a w konsekwencji opóźniony wzrost i rozwój psychomotoryczny. Zaburzenia w trawieniu tłuszczu, wynikają z niedostatecznej ilości soku produkowanego przez trzustkę, który zawiera enzymy trawienne m.in. lipazę emulgującą tłuszcze, a niestrawiony tłuszcz przedostaje się do jelita powodując  liczne biegunki tłuszczowe. W zależności od stopnia spełniania prawidłowych funkcji zewnątrzwydzielniczych przez trzustkę, rozważa się podaż enzymów trzustkowych, zawierających m.in. lipazę, odpowiedzialną za emulgację dostarczonego tłuszczu i ułatwiającego jego trawienie.

 

Dieta dla dzieci z mukowiscydozą

Dieta dziecka chorego na mukowiscydozę powinna być przede wszystkim wysokoenergetyczna i wysokobiałkowa, ponieważ dzieci charakteryzują się wyższym wydatkiem energetycznym od rówieśników. Przewlekle występujące zaburzenia w pracy trzustki (niestrawiony pokarm jest tracony z organizmu

Najczęściej energetyczność diety zwiększa się za pomocą tłuszczów.

– głównie tłuszcz oraz białko), częste infekcje układu oddechowego, gorączka, wysiłek fizyczny związany z kaszlem, zwiększają zapotrzebowanie na energię. Dziecko jednocześnie ma mały apetyt i niechętnie spożywa posiłki.  W diecie należy dodatkowo uwzględnić suplementację enzymami trzustkowymi (w zależności od stanu funkcjonowania trzustki) oraz witaminami rozpuszczalnymi w tłuszczu, czyli A, D, E oraz K.

Podawanie dziecku większej ilości energii wiąże się z wykorzystywaniem żywności o wysokiej gęstości energetycznej, czyli takich produktów, które w małej objętości dostarczają dużej ilości kilokalorii. Ponadto warto zauważyć, że dziecko, które nie ma apetytu, niechętnie zasiądzie do stołu, na którym stoi talerz po brzegi wypełniony różnymi produktami spożywczymi. Zdecydowanie łatwiej spożyć mu mały posiłek. Najczęściej energetyczność diety zwiększa się za pomocą tłuszczów, gdyż 1 g dostarcza 9 kcal, podczas gdy ta sama ilość białka lub węglowodanów jedynie 4 kcal.

Energetyczność diety powinna być dobrana indywidualnie do stanu dziecka, biorąc pod uwagę wydolność układu oddechowego, aktywność fizyczną, stan trzustki oraz wiek, wzrost, masę ciała i płeć. Zaleca się by dostarczała ok. 130–200% zapotrzebowania, z czego ok. 45% z tłuszczu, 15% z białka i ok. 40% z węglowodanów. Należy pamiętać, że zwiększając udział tłuszczu równocześnie dietę powinno wzbogacić się o odpowiednie suplementy zawierające enzymy trzustkowe.

W diecie dziecka chorego na mukowiscydozę zaleca się zatem podawanie następującej żywności:

• oleje roślinne, oliwę z oliwek, wykorzystywane do smażenia warzyw, mięs lub potraw mącznych (np. naleśników) oraz jako element potraw dodawany na surowo,
• masło dodawane do potraw na zimno np. do zagęszczenia zupy czy też sosu, ale i do smarowania pieczywa,
• wysokotłuszczową śmietanę i śmietankę do zabielania sosów, zup, polania potraw mącznych, do twarożku,
• tłuszcze MCT (średniołańcuchowe kwasy tłuszczowe) w postaci specjalistycznych gotowych preparatów,
• tłuste produkty mleczne – mleko 3,2%, tłuste twarogi, sery dojrzewające, mleko w proszku, mleko skondensowane, mleko czekoladowe/waniliowe/truskawkowe itp.
• masło orzechowe, orzechy, nasiona, pestki,
• różnorodne suszone owoce i świeże banany,
• pełnowartościowe białko w postaci różnorodnego gatunkowo mięsa zwierząt, ryb (najlepiej tłustych), podawane najlepiej z treściwym sosem, smażone, panierowane,
• białko roślinne w postaci nasion roślin strączkowych – groch, fasola, soczewica, ciecierzyca,
• pieczywo jasne, słodkie bułki, rogale, pieczywo tostowe,
• jasne makarony, drobne kasze (jaglana, krakowska, perłowa, wiejska), biały ryż,
• płatki śniadaniowe, museli z orzechami i owocami suszonymi lub kandyzowanymi,
• potrawy mączne – kopytka, pierogi, leniwe kluski, pyzy, naleśniki, krokiety itp.
• ziemniaki,
• cukier, miód, słodkie przekąski, kremy do pieczywa i potraw mącznych,
• soki owocowe do picia, słodka herbata, kakao, czekolada na mleku.

W diecie z kolei należy zmniejszyć do minimum podaż produktów niskokalorycznych (warzywa, owoce, odtłuszczony nabiał, chude mięsa, napoje słodzone słodzikiem, wodę naturalną) i o wysokim udziale błonnika pokarmowego. Warzywa i owoce powinny stanowić niewielki dodatek do potraw, a ich celem powinno być dostarczenie witamin oraz składników mineralnych. Sporadyczne podawanie produktów wysokobłonnikowych jest niezbędne, aby regulować prawidłową perystaltykę jelit dziecka i zapewnić regularność wypróżnień. Niestety nadmiar włókna pokarmowego, które chłonie wodę i wypełnia przewód pokarmowy, obniży i tak słaby apetyt pociechy.

Dieta dziecka z mukowiscydozą może wydawać się niezdrowa. Warto jednak pamiętać o wysokim zapotrzebowaniu dziecka na energię, które musi zostać wypełnione, aby umożliwić prawidłowy rozwój fizyczny oraz psychiczny pociechy i wydłużyć czas jego życia.

Dowiedz się więcej na temat zaleceń dietetycznych w przypadku mukowiscydozy!