Jesteś na:

Mukowiscydoza – objawy, leczenie, dieta

16 18 20

Pomimo postępu medycyny mukowiscydoza wciąż pozostaje chorobą nieuleczalną, w której każdy dzień jest walką o lepsze jutro.

Mukowiscydoza

Mukowiscydoza (ang. cystic fibrosis – CF) jest najczęstszą chorobą o podłożu genetycznym, dziedziczoną w sposób autosomalny recesywny. Przyczyną schorzenia są mutacje genu kodującego białko błonowe CFTR, będące kanałem chlorkowym błony komórek nabłonkowych gruczołów wydzielania zewnętrznego. Wytworzenie wadliwego białka przyczynia się do upośledzenia transportu chloru i sodu, co w konsekwencji powoduje kumulację gęstej i lepkiej wydzieliny.

Mukowiscydoza – objawy

Mukowiscydoza to choroba wielonarządowa o różnorodnej i złożonej ekspresji klinicznej. Jej charakterystycznym symptomem jest nagromadzenie gęstego śluzu w obrębie dróg oddechowych. Kluczowe objawy zwłóknienia torbielowatego (CF) są konsekwencją zmian w układzie oddechowym (choroba oskrzelowo-płucna), pokarmowym (niewydolność enzymatyczna trzustki) oraz moczowopłciowym mężczyzn (niepłodność).

Mukowiscydoza – leczenie

Leczenie chorych na mukowiscydozę wymaga leczenia farmakologicznego oraz współpracy specjalistów różnych dziedzin: lekarzy, fizjoterapeutów, dietetyków, psychologów, których nadrzędnym celem jest poprawa jakości życia chorego człowieka.

Lecznictwo kliniczne winno obejmować profilaktykę i leczenie choroby oskrzelowo- płucnej, terapię niewydolności zewnątrzwydzielniczej trzustki z następowymi zaburzeniami trawienia i wchłaniania [Umławska i in. 2012] oraz leczenie żywieniowe, jako fundamentalny element terapeutyczny. Badania dowodzą, iż istnieje ścisła zależność pomiędzy stanem odżywienia organizmu a funkcjonowaniem układu oddechowego.

Mukowiscydoza – dieta

Niezaprzeczalnie postępowanie dietetyczne stanowi ważny element leczenia u chorych na mukowiscydozę. Prawidłowo zbilansowana dieta pozwala na utrzymanie odpowiedniego stanu odżywienia, zapobiegając niedożywieniu w różnych stadiach choroby. Klasyczna postać CF wymaga wprowadzenia diety wysokoenergetycznej o zwiększonej zawartości tłuszczu i białka (tab.1). Podaż energii u chorych dzieci jest średnio o 30–50% wyższa w stosunku do ich zdrowych rówieśników. Zapotrzebowanie na energię i składniki odżywcze powinno być ustalane indywidualnie dla każdego chorego.

Tabela 1. Zapotrzebowanie na energię i składniki odżywcze u chorych na CF [Walkowiak i in. 2009]

Zalecana podaż [%]
Energia 120–150 dziennego zapotrzebowania zdrowych rówieśników
Węglowodany 40–50
Białko 15
Tłuszcze 35–45


Praktyczne wskazówki niezbędne przy komponowaniu jadłospisów:

  • Zadbaj o to, aby posiłki były spożywane w spokojnej, przyjaznej atmosferze, bez pośpiechu.
  • W każdym posiłku uwzględnij produkty bogate w pełnowartościowe białko: mleko i jego przetwory, mięso (wieprzowina, wołowina, cielęcina, drób), wędliny, jaja, ryby (makrela, łosoś).
  • Wyeliminuj produkty o niskiej zawartości energii.
  • Pamiętaj o suplementacji witamin rozpuszczalnych w tłuszczach. Witaminę K zastosuj u chorych z zaburzeniami czynności wątroby, zwłaszcza w przypadku krwawienia, krwioplucia oraz stosowania długotrwałej antybiotykoterapii.
  • Nie zapomnij o dosalaniu potraw lub podaży NaCl w tabletkach czy w opłatku, zwłaszcza w sytuacjach wzmożonej aktywności fizycznej, upałów bądź gorączki.
  • W momencie wystąpienia biegunek tłuszczowych bądź niedostatecznego przyrostu masy ciała rozpocznij suplementację enzymatyczną. Dawkę preparatu ustalaj indywidualnie, w zależności od występowania objawów klinicznych oraz wyników badań laboratoryjnych.
  • W przypadku braku efektywnej suplementacji enzymatycznej rozważ włączenie do diety kwasów tłuszczowych MCT.
  • Codzienną dietę możesz wzbogacić w doustne preparaty przemysłowe o wysokiej gęstości energetycznej.
  • Jeżeli żywienie drogą doustną jest niewystarczające rozważ nocne żywienie enteralne (dojelitowe) przez zgłębnik nosowo-żołądkowy lub przezskórną gastrostomię endoskopową (PEG).
  • Błonnik należy spożywać z umiarem, mając na uwadze fakt, iż włóknik pokarmowy spowalnia opróżnianie żołądka, przyczyniając się do tego, że nie odczuwamy głodu. Ponadto obniża gęstość energetyczną pożywienia, co nie jest pożądane u chorych na CF. Jednakże, nie wykluczajmy błonnika całkowicie z diety, albowiem zapobiega powstawaniu zaparć oraz stanowi smaczny dodatek do przygotowywanych potraw.

Pomimo znacznego postępu w lecznictwie klinicznym, jak dotąd nie udało się znaleźć „złotego środka” skutecznego w walce z mukowiscydozą. Ostatnie doniesienia wskazują, iż wczesne wykrycie choroby i wprowadzenie interwencji żywieniowej pozwala na poprawę stanu odżywienia, a co za tym idzie wydłużenie okresu przeżycia chorych.

Literatura:

  • Komorowska – Szczepańska W., Sobiecka M. 2014, Ocena realizacji zaleceń dietetycznych wśród dzieci chorych na mukowiscydozę. Family Medicine & Primary Care Review, 16, 3: 245-247.
  • Krawczyński M. (red.) 2015, Żywienie dzieci w zdrowiu i w chorobie. Wydawnictwo „Help-Med.” s.c., Kraków.
  • Milanowski A., Pogorzelski A., Orlik T. i in. 2002, Zasady rozpoznawania i leczenia mukowiscydozy. Stanowisko Polskiej Grupy Roboczej Mukowiscydozy Karpacz – Warszawa, maj – październik 2002, wydanie II.
  • Umławska W., Krzyżanowska M., Zielińska A., Sands D. 2012, Ocena stanu odżywienia oraz czynności płuc dzieci i młodzieży z mukowiscydozą. Pediatric Endocrinology, Diabetes and Metabolism, 18, 4, 137-142.
  • Walkowiak J., Pogorzelski A., Sands D. i in. 2009, Zasady rozpoznawania i leczenia mukowiscydozy. Zalecenia Polskiego Towarzystwa Mukowiscydozy 2009 Poznań – Warszawa – Rzeszów. Standardy Medyczne. Pediatria, T.6, 352-378. 6. Witt M., Majka L. 1997, Mukowiscydoza- choroba dobrze poznana, jednak ciągle zagadkowa. Alergia Astma Immunologia, 2(3), 157-161.

Oceń
Mukowiscydoza – objawy, leczenie, dieta - 9.2/10. Oddano 6 głosy.
ponad miesiąc temu

Twoja opinia jest ważna. Zarówno dla nas jak i innych osób korzystających z naszego serwisu.

Twój adres e-mail nie będzie opublikowany.
Obowiązkowe pola są oznaczone

Chcesz być na bieżąco?